Polymyositis

Definitie

Polymyositis (pol-e-mi-o-SI-tis) is een hardnekkige inflammatoire spierziekte die zwakte van de skeletspieren, die controle beweging veroorzaakt. Medisch, polymyositis is geclassificeerd als een chronische inflammatoire myopathie - een van de drie dergelijke ziekten.

Polymyositis kan op elke leeftijd voorkomen, maar meestal van invloed op volwassenen in hun jaren '30, jaren '40 of '50. Het is meer voor bij zwarten dan bij blanken, en vrouwen zijn vaker dan mannen getroffen. Polymyositis tekenen en symptomen ontwikkelen zich meestal geleidelijk over weken of maanden.

Remissies - perioden waarin de symptomen spontaan verdwijnen - zijn zeldzaam in polymyositis. Echter, kan de behandeling van uw spierkracht en functie te verbeteren.

Symptomen

Tekenen en symptomen van polymyositis verschijnen geleidelijk, dus het kan moeilijk te lokaliseren zijn wanneer ze voor het eerst begon. Zij kunnen ook fluctueren van week tot week of maand tot maand.

Polymyositis symptomen omvatten:

  • Progressieve spierzwakte
  • Moeite met slikken (dysfagie)
  • Moeilijkheden met spreken
  • Milde gewrichts-of spierpijn
  • Vermoeidheid
  • Kortademigheid

Polymyositis beïnvloedt meestal de spieren die het dichtst bij de romp, met name die in je heupen, dijen, schouders, bovenarmen en nek. De zwakte is symmetrisch, wat betekent dat het gaat om spieren aan zowel de linker-en rechterkant van je lichaam.

De ziekte verergert na verloop van tijd. Zoals spierzwakte vordert, misschien vind je het moeilijk om trappen te beklimmen, opstaan ​​uit een zittende positie, til objecten of bereiken overhead.

Wanneer moet u een arts te raadplegen
Als u tekenen en symptomen geassocieerd met polymyositis ontwikkelen, zie uw arts voor een evaluatie en diagnose. Als je al gediagnosticeerd met de aandoening, contact op met uw arts als nieuwe verschijnselen optreden of als bestaande symptomen verergeren.

Oorzaken

De precieze oorzaak van polymyositis is niet bekend, maar de ziekte deelt veel kenmerken met auto-immuunziekten, waarbij uw immuunsysteem aanvalt normale body onderdelen. Normaal gesproken, je immuunsysteem werkt om je gezonde cellen te beschermen tegen aanvallen van vreemde stoffen, zoals bacteriën en virussen. Als u polymyositis, kan een onbekende oorzaak fungeren als een trigger voor je immuunsysteem te beginnen met de productie auto-antistoffen (auto-antistoffen) die de eigen weefsels van uw lichaam aan te vallen. Veel mensen met polymyositis tonen een detecteerbaar niveau van auto-antilichamen in hun bloed.

Complicaties

Mogelijke complicaties van polymyositis omvatten:

  • Moeite met slikken. Als de spieren in je slokdarm zijn aangetast, kan je problemen hebben met slikken (dysfagie), die op zijn beurt gewichtsverlies en ondervoeding kan veroorzaken.
  • Aspiratiepneumonie. Moeite met slikken kan ook zorgen dat je voedsel of vloeistoffen, zoals speeksel, adem in je longen (aspiratie), wat kan leiden tot longontsteking.
  • Ademhalingsproblemen. Als je borst spieren worden getroffen door de ziekte, kunt u ademhalingsproblemen, zoals kortademigheid of, in ernstige gevallen, respiratoir falen ervaren.
  • Kalkafzettingen. Laat in de ziekte, vooral als je de ziekte voor een lange tijd heb gehad, afzettingen van calcium kan zich voordoen in je spieren, huid en bindweefsel (calcinosis).

Daaraan verbonden voorwaarden
Hoewel dit geen complicaties, polymyositis wordt vaak geassocieerd met andere aandoeningen die kunnen leiden tot verdere complicaties hun eigen of in combinatie met polymyositis symptomen. Bijbehorende voorwaarden zijn:

  • Raynaud-fenomeen. Dit is een aandoening waarbij uw vingers, tenen, wangen, neus en oren aanvankelijk verbleken bij blootstelling aan koude temperaturen.
  • Andere bindweefselziekten. Andere aandoeningen, zoals lupus, reumatoïde artritis, scleroderma en het syndroom van Sjogren, kan in combinatie met polymyositis.
  • Hart-en vaatziekten. Polymyositis kunnen de spieren van uw hart veroorzaken ontstoken raken (myocarditis). In een klein aantal mensen die hebben polymyositis, congestief hartfalen en hartritmestoornissen kunnen ontwikkelen.
  • Longziekte. Een aandoening, de zogenaamde interstitiële longziekte kunnen voorkomen met polymyositis. Interstitiële longziekte verwijst naar een groep van aandoeningen die littekenvorming (fibrose) van longweefsel, waardoor longen stijf en elastisch veroorzaken. Tekenen en symptomen zijn een droge hoest en kortademigheid.

Zorgen tijdens de zwangerschap
Zwangerschap kan verergeren klachten en symptomen bij vrouwen bij wie de ziekte actief is. Actieve polymyositis kan ook het risico van vroeggeboorte of doodgeboorte. Als de ziekte in remissie, het risico niet zo groot.

Voorbereiding op uw afspraak

Polymyositis. Moeite met slikken.
Polymyositis. Moeite met slikken.

U zult waarschijnlijk eerst breng uw symptomen onder de aandacht van uw huisarts, kan die je verwijzen naar een reumatoloog - een arts die is gespecialiseerd in de behandeling van artritis en andere aandoeningen van de gewrichten, spieren en botten.

Wat u kunt doen
Wanneer je in met uw arts te zien, moet u een overzicht van uw symptomen. Hoewel het moeilijk kan zijn om te wijzen wanneer de symptomen begonnen, probeer dan in te schatten wanneer je voor het eerst opgemerkt zwakte, en welke spieren zijn aangetast. Misschien wilt u een lijst die bestaat uit schrijven:

  • Gedetailleerde beschrijvingen van uw symptomen, met inbegrip van die spieren worden aangetast
  • Informatie over medische problemen die je hebt gehad
  • Informatie over de medische problemen van je ouders of broers en zussen
  • Alle medicijnen en voedingssupplementen je neemt
  • Vragen die u wilt de dokter te vragen

Maak een lijst van vragen van tevoren om te helpen het meeste uit uw beperkte tijd met uw arts. Voor polymyositis, een aantal fundamentele vragen aan uw arts te vragen zijn onder andere:

  • Wat is waarschijnlijk veroorzaakt mijn klachten?
  • Zijn er nog andere mogelijke oorzaken voor mijn klachten?
  • Zijn mijn symptomen waarschijnlijk veranderen in de tijd?
  • Wat voor soort tests kunnen ik nodig? Zijn geen speciale voorbereidingen nodig?
  • Zijn behandelingen beschikbaar zijn voor mijn conditie? Welke behandelingen raden jullie aan?
  • Ik heb andere medische aandoeningen. Hoe kan ik het beste beheren ze samen?
  • Heeft u brochures of ander gedrukt materiaal dat ik kan meenemen? Welke websites raden jullie aan?
Voorbereiding op uw afspraak. Aspiratiepneumonie.
Voorbereiding op uw afspraak. Aspiratiepneumonie.

In aanvulling op de vragen die je hebt bereid zijn om uw arts te vragen, aarzel dan niet om vragen te stellen tijdens uw afspraak.

Wat te verwachten van uw arts
Uw arts zal waarschijnlijk vragen u een aantal vragen, zoals:

  • Wanneer heb je voor het eerst spierzwakte opgemerkt?
  • Heeft uw conditie geleidelijk ontwikkelen of is het zo gekomen aan plotseling?
  • Ben je snel vermoeid tijdens de wakkere uren?
  • Welke andere symptomen ervaar je?
  • Heeft uw conditie beperk uw activiteiten?
  • Heeft iemand in uw familie ooit zijn gediagnosticeerd met een ziekte of aandoening die de spieren aantast?
  • Bent u op dit moment geen medicijnen of voedingssupplementen?
  • Wat, als er iets lijkt te verbeteren van uw klachten?
  • Wat, als er iets lijkt te verergeren uw klachten?

Tests en diagnose

Diagnose van polymyositis is niet altijd eenvoudig en kan een langdurig proces. Hoewel de poging om uw diagnose te stellen frustrerend kan zijn, bedenk dan dat een nauwkeurige diagnose is noodzakelijk om de juiste behandeling te ontvangen.

Naast een grondig lichamelijk onderzoek, zal uw arts waarschijnlijk gebruik maken van andere tests om een ​​diagnose van polymyositis bevestigen:

  • Magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Een scanner maakt cross-sectionele beelden van uw spieren van gegevens die zijn gegenereerd door een krachtig magnetisch veld en radiogolven.
  • Elektromyografie. Een arts met een gespecialiseerde opleiding voegt een dunne naald elektrode door de huid in de te testen spier. Elektrische activiteit wordt gemeten als u ontspannen of draai de spier, en veranderingen in het patroon van elektrische activiteit kan een spierziekte te bevestigen. De arts kan de verspreiding van de ziekte te bepalen door het testen van verschillende spieren.
  • Spierbiopsie. Een klein stukje spierweefsel wordt operatief verwijderd voor laboratoriumanalyse. Een spierbiopsie kan afwijkingen openbaren in je spieren, zoals ontsteking, beschadiging of infectie. Het weefselmonster kan ook worden onderzocht op de aanwezigheid van abnormale eiwitten en gecontroleerd enzymdeficiënties. In polymyositis, een spierbiopsie toont typisch ontsteking, dode spiercellen (necrose), en degeneratie en regeneratie van spiervezels.
  • Bloedonderzoek. Een bloedonderzoek zal uw arts laten weten als u verhoogde niveaus van spier-enzymen, zoals creatine kinase (CK) en aldolase. Verhoogde CK en aldolasespiegels kan spierschade te geven. Een bloedonderzoek kan ook detecteren specifieke autoantilichamen geassocieerd met verschillende symptomen van polymyositis, die kunnen helpen bij het bepalen van de beste medicatie en behandeling.

Behandelingen en medicijnen

Hoewel er geen remedie voor polymyositis, kan de behandeling van uw spierkracht en functie te verbeteren. De vroegere behandeling wordt gestart tijdens polymyositis, hoe effectiever is, wat leidt tot minder complicaties. Echter, zoals met vele voorwaarden, geen enkele aanpak het beste is, zal uw arts op maat van uw behandeling strategie op basis van uw klachten en hoe goed ze reageren op de therapie.

Corticosteroïden
Voor de meeste mensen, de eerste stap in de behandeling van polymyositis is een corticosteroïd medicatie. Meestal voor polymyositis, de gekozen medicatie prednison.

Corticosteroïden zijn medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, beperken van de productie van antilichamen en het verminderen spierontsteking, evenals verbetering van spierkracht en-functie.

Uw arts kan een zeer hoge dosis om te beginnen met schrijven, en dan verlagen als uw tekenen en symptomen verbeteren. Verbetering algemeen duurt ongeveer twee tot vier weken, maar u kunt de medicatie voor enkele maanden duren. Langdurig gebruik van corticosteroïden kan ernstige en verstrekkende bijwerkingen hebben, dat is de reden waarom uw arts kan geleidelijk afbouwen van de dosis van de medicatie tot lage niveaus.

Vanwege de kans op ernstige bijwerkingen, kan uw arts supplementen raden om deze te bestrijden, zoals calcium en vitamine D, en kan medicijnen voorschrijven om te helpen uw botten te beschermen.

Aanvullende immunosuppressieve therapie
Als een corticosteroïd medicatie lijkt niet om effectief te werken in uw geval, als een secundair aanpak kan uw arts u adviseren dat u toevoegen of overschakelen naar een andere medicatie:

  • Corticosteroïd-sparende middelen. Bij gebruik in combinatie met een corticosteroïde, een corticosteroïd-sparende medicatie dosis en de mogelijke bijwerkingen van corticosteroïden verminderen. Deze medicijnen zijn onder azathioprine (Azasan, Imuran) of methotrexaat (Trexall, Methotrexaat, Rheumatrex). Uw arts kan azathioprine of methotrexaat voorschrijven aanvankelijk samen met prednison als uw ziekte is zeer progressief of als je hebt complicerende factoren. Sommige artsen schrijven deze medicijnen als een eerste lijn behandeling voor mensen bij wie corticosteroïden niet worden aanbevolen.
  • Intraveneus immunoglobuline (IVIG). IVIG is een gezuiverde bloed-product dat gezonde antistoffen bevat van duizenden bloeddonoren. De gezonde antilichamen in IVIG kan de schadelijke antilichamen blokkeren die spier te vallen in polymyositis. Deze behandeling wordt gegeven als een infusie via een ader. De effecten van IVIG zijn gunstig, maar niet erg lang duren. Herhaal de infusie om de zes tot acht weken zijn vaak nodig.
  • Andere immunosuppressieve medicijnen. Tacrolimus (Prograft) is een transplantatie-afstoting medicijnen die kunnen werken om het immuunsysteem te remmen. Tacrolimus wordt vaak lokaal gebruikt om dermatomyositis en andere huidproblemen te behandelen. Wanneer oraal ingenomen, kan het nuttig zijn bij de behandeling van mensen die polymyositis gecompliceerd interstitiële longziekte.

    Immunosuppressiva, zoals cyclofosfamide (Cytoxan) en cyclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune), kunnen tekenen en symptomen van polymyositis en interstitiële longziekte te verbeteren.

Biologische therapieën
Als uw zaak ernstig is en andere behandelingsopties hebben gefaald, kan uw arts een van deze experimentele medicijnen aan als een derde lijn benadering van de behandeling polymyositis:

  • Rituximab (Rituxan) is onderzocht bij een klein aantal mensen met polymyositis en dermatomyositis en getoond aan spierkracht, betrokkenheid long en huiduitslag te verbeteren.
  • Tumor necrose factor (TNF)-remmers, zoals etanercept (Enbrel) en infliximab (Remicade), zijn geneesmiddelen die doeltoets proteïnen verbonden met ontsteking.

Er zijn niet veel wetenschappelijke studies de hoogte van de effectiviteit van deze middelen op polymyositis. Als uw arts voorschrijft een van deze medicijnen, zult u nauwlettend worden gecontroleerd op bijwerkingen. Deze medicijnen kunnen duur zijn en, omdat ze experimenteel voor de behandeling van polymyositis, niet kan worden gedekt door de verzekering.

Andere behandelmethoden
Naast het nemen van medicatie, kan uw arts u aanvullende therapieën voor polymyositis behandeling, met inbegrip van bevelen:

  • Fysiotherapie. Een fysiotherapeut kan u tonen oefeningen te onderhouden en verbeteren van uw kracht en flexibiliteit en adviseren een passend niveau van activiteit.
  • Dietetic beoordeling. Later in polymyositis, kauwen en slikken moeilijker kan worden. Een diëtiste kan je leren hoe je eenvoudig-en-klare levensmiddelen bereiden.
  • Logopedie. Als uw slikspieren worden verzwakt door polymyositis, kan logopedie helpen te leren hoe om te compenseren voor die veranderingen.

Coping en ondersteuning

Leven met een chronische auto-immuunziekte kan je afvragen soms of je de uitdaging aan. Om u te helpen het hoofd te bieden, probeer het aanvullen van uw medische zorg met de volgende suggesties:

  • Weet je ziekte. Lees alles wat je kunt over polymyositis en andere spier-en auto-immuunziekten. Praat met andere mensen die een soortgelijke toestand. Wees niet bang om uw arts vragen te stellen die u hebt over uw ziekte, diagnose of behandeling plan.
  • Wees een deel van uw medisch team. Beschouw uzelf, uw arts en andere medische deskundigen betrokken als een verenigd front in de strijd tegen de ziekte. Volgen van het behandelplan u overeengekomen is van vitaal belang. Houd uw arts bijgewerkt op nieuwe tekenen of symptomen die u kunt ervaren.
  • Kennen en kom op voor je grenzen. Leer nee te zeggen effectief en vraag om hulp wanneer u het nodig hebt.
  • Rusten wanneer je moe bent. Wacht niet tot je uitgeput bent. Dit zal alleen u terug verder als je lichaam probeert te herstellen. Leren om jezelf tempo kan u helpen een consistent niveau van energie te behouden, te bereiken net zo veel en voelen zich beter emotioneel.
  • Erken je emoties. Ontkenning, woede en frustratie zijn normale gevoelens als je moet omgaan met een ziekte. Dingen lijken niet normaal of eerlijk en waarschijnlijk lijken uit uw controle. Gevoelens van angst en isolement zijn gemeenschappelijk, dus blijf dicht bij je familie en vrienden. Probeer om uw dagelijkse routine zo goed mogelijk te onderhouden en vergeet niet het doen van die dingen die je leuk. Veel mensen vinden steungroepen een nuttig hulpmiddel zijn.