Churg - Strauss syndroom

Definitie

Churg-Strauss-syndroom - ook wel bekend als eosinofiele granulomatose (gran-u-loe-muh-TOE-sis) met polyangiitis (pol-e-een-jee-I-tis) - is een aandoening gekenmerkt door ontsteking van de bloedvaten. Deze ontsteking kan de bloedstroom beperken tot vitale organen en weefsels, soms ze permanent beschadigen.

Astma is de meest voorkomende teken van Churg-Strauss-syndroom, maar Churg-Strauss-syndroom kan een verscheidenheid van problemen veroorzaken, variërend van hooikoorts, huiduitslag en maag-darmbloeding tot ernstige pijn en gevoelloosheid in handen en voeten. Het brede scala van klachten en symptomen en hun gelijkenis met die van andere aandoeningen maakt Churg-Strauss syndroom uitdagend te diagnosticeren.

Churg-Strauss-syndroom is zeldzaam en heeft geen genezing. Maar, kan uw arts meestal helpen symptomen met steroïden en andere krachtige immunosuppressieve geneesmiddelen te controleren.

Zie ook

Symptomen

Churg-Strauss syndroom, dat vroeger bekend als allergische granulomatose en allergische granulomateuze angiitis, is een zeer variabele ziekte. Sommige mensen hebben slechts milde symptomen, terwijl anderen last heeft van ernstige of levensbedreigende complicaties. Er zijn drie fasen of stadia van Churg-Strauss syndroom, elk met zijn eigen tekens en symptomen, maar niet iedereen ontwikkelt drie fasen of in dezelfde volgorde. Dit geldt vooral wanneer de ziekte is gevangen en behandeld voordat de ernstigste schade optreedt.

Churg-Strauss fasen omvatten:

Allergische podium
Dit is meestal de eerste fase van Churg-Strauss-syndroom. Het wordt gekenmerkt door een aantal allergische reacties, inclusief:

  • Astma. De primaire teken van Churg-Strauss syndroom, astma ontwikkelt gemiddeld drie tot negen jaar voordat andere tekenen en symptomen verschijnen. Bij mensen met Churg-Strauss-syndroom die al astma, symptomen meestal erger en kunnen steroïden voor controle vereisen. Andere mensen ontwikkelen wat bekend staat als late-onset astma. Ontwikkelen van astma, ook later in het leven, betekent niet noodzakelijk dat je Churg-Strauss syndroom, echter.
  • Hooikoorts (allergische rhinitis). Dit heeft invloed op de slijmvliezen van de neus, waardoor loopneus, niezen en jeuk.
  • Sinus pijn en ontsteking (sinusitis). Je mag gezicht pijn te ervaren en te ontwikkelen neuspoliepen, die zachte, goedaardige (benigne) gezwellen die zich ontwikkelen als gevolg van een chronische ontsteking zijn.

Eosinofiele podium
Een eosinofielen is een soort witte bloedcellen die helpen uw immuunsysteem te bestrijden bepaalde infecties. Normaal gesproken, eosinofielen maken slechts een klein percentage van de witte bloedcellen, maar in Churg-Strauss-syndroom, zijn abnormaal hoge aantallen van deze cellen (hypereosinofilie) gevonden in uw bloed of weefsels, waar ze ernstige schade kunnen veroorzaken.

Tekenen en symptomen van hypereosinofilie afhangen van welk deel van je lichaam wordt beïnvloed. Je longen en het spijsverteringskanaal - met inbegrip van uw maag en slokdarm - zijn het vaakst betrokken zijn.

In grote lijnen, tekens en symptomen van de hypereosinofilie fase kunnen zijn:

  • Koorts
  • Verlies van eetlust
  • Gewichtsverlies
  • Astma
  • Vermoeidheid
  • Hoesten
  • Buikpijn
  • Gastro-intestinale bloedingen
Churg-Strauss syndroom. Hooikoorts (allergische rhinitis).
Churg-Strauss syndroom. Hooikoorts (allergische rhinitis).

Vasculitische podium
Het kenmerk van deze fase van Churg-Strauss-syndroom is een ernstige ontsteking van de bloedvaten (vasculitis). Door een vernauwing bloedvaten, ontsteking vermindert de bloedtoevoer naar vitale organen en weefsels in het hele lichaam, met inbegrip van uw huid, hart, perifeer zenuwstelsel, spieren, botten en het spijsverteringskanaal. Af en toe kan uw nieren ook worden beïnvloed.

Tijdens deze fase, kan je over het algemeen ziek voelt, en hebben onbedoeld gewichtsverlies, gezwollen lymfeklieren, zwakte en vermoeidheid.

Afhankelijk van welke organen zijn aangetast, kun je ook tegen:

  • Huiduitslag of zweren
  • Gewrichtspijn en zwelling
  • Ernstige pijn, gevoelloosheid en tintelingen in handen en voeten (perifere neuropathie)
  • Ernstige buikpijn
  • Diarree, misselijkheid en braken
  • Kortademigheid (dyspnoe) van astma of congestief hartfalen
  • Ophoesten van bloed (bloedspuwing)
  • Pijn op de borst
  • Onregelmatige hartslag
  • Bloed in de urine (hematurie)

Wanneer moet u een arts te raadplegen
Raadpleeg uw arts wanneer u tekenen en symptomen zoals ademhalingsmoeilijkheden of een loopneus die niet weggaat, vooral als het gepaard gaat met aanhoudende pijn gezicht ontwikkelen. Zie ook uw arts als u astma of hooikoorts die plotseling verergert hebben. Churg-Strauss-syndroom is zeldzaam, en het is meer waarschijnlijk dat deze symptomen een andere oorzaak, maar het is belangrijk dat uw arts te evalueren.

Zie ook

Oorzaken

De precieze oorzaak van Churg-Strauss syndroom is onbekend. Het is waarschijnlijk dat een overactief immuunsysteem wordt veroorzaakt door een combinatie van genen en een milieutrekker, zoals allergenen of bepaalde medicijnen. In plaats van alleen te beschermen tegen binnendringende organismen zoals bacteriën en virussen, het immuunsysteem overreacts en richt gezond weefsel, waardoor veel ontstekingen.

Sommige mensen hebben Churg-Strauss-syndroom ontwikkelden na het gebruik van een astma-en allergie medicijn genaamd montelukast of na het inschakelen van een lage dosis orale systemische steroïden te geïnhaleerde steroïde medicijnen. Er is echter geen duidelijk verband tussen Churg-Strauss syndroom en eventuele medicatie is bewezen.

Zie ook

Risicofactoren

Voorbereiding op uw afspraak. Sinus pijn en ontsteking (sinusitis).
Voorbereiding op uw afspraak. Sinus pijn en ontsteking (sinusitis).

Churg-Strauss-syndroom is zeldzaam, die zo weinig als 1 tot 3 personen per miljoen.

Mogelijke risicofactoren voor Churg-Strauss syndroom zijn:

  • Leeftijd. Gemiddeld mensen met Churg-Strauss syndroom gediagnosticeerd in hun midden tot eind jaren '40.
  • Van astma of nasale problemen. Meeste mensen diagnose Churg-Strauss syndroom hebben een geschiedenis van nasale allergieën, chronische sinusitis, astma, vaak ernstig is of moeilijk te controleren. Het is belangrijk op te merken dat terwijl bijna iedereen met Churg-Strauss-syndroom heeft astma of allergieën, de meeste mensen met deze voorwaarden zal nooit Churg-Strauss-syndroom te ontwikkelen.

Zie ook

Complicaties

Churg-Strauss-syndroom kan van invloed zijn veel organen, waaronder de longen, huid, maag-darmstelsel, nieren, spieren, gewrichten en het hart. Zonder behandeling kan de ziekte dodelijk zijn. Complicaties zijn afhankelijk van de betrokken organen en kunnen omvatten:

  • Perifere zenuwschade. Perifere zenuwen te breiden door je hele lichaam, het aansluiten van je organen, klieren, spieren en huid met uw ruggenmerg en de hersenen. Churg-Strauss-syndroom kan perifere zenuwen (perifere neuropathie), vooral die in je handen en voeten, wat leidt tot gevoelloosheid, branderig gevoel en verlies van functie beschadigen. Perifere zenuw problemen vaak verbeteren met de behandeling.
  • Huid littekens. De ontsteking kan veroorzaken zweren te ontwikkelen die littekens kunnen achterlaten.
  • Hart-en vaatziekten. Hart-gerelateerde complicaties van Churg-Strauss-syndroom zijn onder andere ontsteking van het membraan rond je hart (pericarditis), ontsteking van de spierlaag van de hartwand (myocarditis), hartinfarct en hartfalen.
  • Nier (renale) schade. Als Churg-Strauss syndroom van invloed op uw nieren, kan je glomerulonefritis ontwikkelen, een soort nierziekte die uw nieren filteren vermogen belemmert, wat leidt tot een ophoping van afvalstoffen in uw bloed (uremie). Nierfalen is ongewoon.

Zie ook

Voorbereiding op uw afspraak

Als u tekenen en symptomen gemeen Churg-Strauss-syndroom, een afspraak maken met uw arts. Vroege diagnose en behandeling verbetert de vooruitzichten van deze aandoening.

Als uw huisarts vermoedt Churg-Strauss-syndroom, zult u waarschijnlijk worden doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen die ontsteking van de bloedvaten (vasculitis), zoals een reumatoloog of immunoloog veroorzaken.

Hier is wat informatie om u te helpen klaar voor uw afspraak, en wat te verwachten van uw arts.

Wat u kunt doen

  • Worden zich bewust van eventuele pre-afspraak beperkingen. Op het moment dat u deze afspraak te maken, zeker om te vragen of er iets is wat je moet doen bij voorbaat, zoals het beperken van uw dieet. Ook vragen of je nodig hebt om te verblijven in het kantoor van uw arts voor observatie na uw testen.
  • Noteer al uw klachten en hoelang zij al aanwezig geweest - zelfs degenen die niets met uw belangrijkste probleem lijken. Churg-Strauss-syndroom kan leiden tot symptomen door je hele lichaam en niet altijd in een klassieke orde. Het is belangrijk dat uw arts precies weet wat je meegemaakt en wanneer.
  • Verzamel uw belangrijkste medische gegevens, met inbegrip van andere voorwaarden waaraan u geweest bent gediagnosticeerd en de namen van alle medicijnen, vitamines en supplementen je neemt. Indien mogelijk, mee te nemen al uw medicijnen in de originele flessen.

    Als je hebt gezien andere artsen voor uw symptomen voordat dit bezoek, zou het helpen een brief met de samenvatting van hun bevindingen mee te brengen. Het nemen van een kopie van uw vorige thoraxfoto of sinus X-ray ook kan heel nuttig zijn.

  • Noteer belangrijke persoonlijke informatie, met inbegrip van alle recente wijzigingen of stressoren in je leven.
  • Neem een familielid of vriend mee. Churg-Strauss-syndroom is een ingewikkelde aandoening, en het nuttig kan zijn om een andere persoon die kan helpen herinner me iets dat je vergeten of gemist hebben.
  • Noteer vragen die u wilt uw arts te vragen.

Op tekenen en symptomen gemeen Churg-Strauss-syndroom, een aantal fundamentele vragen te stellen zijn onder andere:

  • Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van mijn conditie?
  • Zijn er nog andere mogelijke oorzaken voor mijn conditie?
  • Welke diagnostische tests heb ik nodig?
  • Welke behandeling raden jullie aan?
  • Hoeveel verwacht u mijn symptomen te verbeteren met de behandeling?
  • Hoe lang zal ik nodig om medicijnen te nemen?
  • Ben ik met een risico op complicaties van deze aandoening, of van de medicijnen die worden gebruikt om het te behandelen?
  • Welke stappen kan ik ondernemen om bijwerkingen van medicijnen te minimaliseren?
  • Zijn er veranderingen in levensstijl die ik kan maken om te helpen verminderen of beheerder bent van mijn klachten?
  • Hoe vaak zal je me zien voor de follow-up tests?

In aanvulling op de vragen die je hebt bereid zijn om uw arts te vragen, aarzel dan niet om vragen te stellen op elk moment dat je iets niet begrijpt.

Wat te verwachten van uw arts
Een arts die u ziet voor mogelijke Churg-Strauss syndroom is waarschijnlijk een aantal vragen, zoals de vraag:

  • Wat zijn uw klachten, en wanneer heb je ze voor het eerst op?
  • Hebben uw klachten erger geworden in de tijd?
  • Doe je symptomen zijn onder meer kortademigheid?
  • Doe je symptomen zijn sinus problemen?
  • Doe je symptomen omvatten alle gastro-intestinale problemen, zoals misselijkheid, braken of diarree?
  • Ben je afgevallen zonder te proberen?
  • Heb je al gediagnosticeerd met een andere medische voorwaarden, met inbegrip van allergieën of astma?
  • Als u allergieën of astma, wanneer was je voor het eerst gediagnosticeerd?
  • Welke medicijnen heeft u genomen om te helpen het beheer van uw andere voorwaarden, en voor hoe lang?
  • Heb je andere voorwaarden is steeds slechter of moeilijker te beheren?

Zie ook

Tests en diagnose

Er zijn geen specifieke tests Churg-Strauss syndroom te bevestigen, en tekenen en symptomen zijn vergelijkbaar met die van andere ziekten, zodat het moeilijk te diagnosticeren. Om te helpen de diagnose te vergemakkelijken, heeft de European College of Rheumatology criteria voor het identificeren van Churg-Strauss-syndroom vastgesteld.

De 6 criteria
De ziekte wordt in het algemeen geacht aanwezig te zijn als een persoon heeft vier van de zes criteria, maar uw arts kan zich zelfverzekerd diagnose Churg-Strauss-syndroom, zelfs als u slechts twee of drie van de criteria, die onder meer te voldoen:

  • Astma. Meeste mensen gediagnosticeerd met Churg-Strauss syndroom hebben chronische, vaak ernstige astma.
  • Hoger dan normaal telling van een bepaald type witte bloedcellen genaamd eosinofielen (eosinofilie). Eosinofielen normaal gesproken deel uitmaken van 1 tot 3 procent van de witte bloedcellen. Een telling hoger dan 10 procent wordt beschouwd als abnormaal hoog en een sterke indicator van Churg-Strauss-syndroom.
  • Schade aan een of meer zenuwen groepen (mononeuropathie of polyneuropathie). De meeste mensen met Churg-Strauss-syndroom hebben een soort van schade aan de zenuwen genaamd perifere neuropathie, die doof gevoel of pijn in uw handen en voeten veroorzaakt.
  • Trekkende vlekken of vlekken op een röntgenfoto van de borst (longinfiltraten). Deze laesies meestal van de ene plaats naar de andere of komen en gaan. Op röntgenfoto van de borst, de laesies na te bootsen longontsteking.
  • Sinus problemen. Een voorgeschiedenis van acute of chronische sinusitis komt vaak voor bij mensen met een Churg-Strauss-syndroom.
  • Witte bloedcellen te presenteren buiten uw bloedvaten (extravasculair eosinofielen). Uw arts kan bestellen een weefsel biopsie van zowel uw huid of een verwijderd nasale poliep. Een biopsie van een persoon met Churg-Strauss-syndroom kan de aanwezigheid van eosinofielen buiten een bloedvat weergeven.

Om te bepalen of je voldoet aan een van deze criteria, uw arts waarschijnlijk verschillende tests, waaronder verzoeken om:

  • Bloedonderzoek. Wanneer uw immuunsysteem de eigen cellen van uw lichaam, zoals gebeurt in Churg-Strauss-syndroom, het vormt eiwitten genaamd autoantilichamen. Een bloedonderzoek kan bepaalde autoantilichamen detecteren in uw bloed dat kan suggereren, maar niet bevestigen, een diagnose van Churg-Strauss-syndroom. Een bloedonderzoek kan ook het niveau van eosinofielen meten, hoewel een groter aantal van deze cellen kan worden veroorzaakt door andere ziekten, waaronder astma.
  • Beeldvormende diagnostiek. Röntgenfoto's, computertomografie (CT) scans en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) op zoek naar afwijkingen in je longen en sinussen.
  • Biopsie van aangetaste weefsel. Als andere testen suggereren Churg-Strauss-syndroom, hebt u mogelijk een klein stukje weefsel (biopt) verwijderd voor onderzoek onder een microscoop. De arts kan weefsel uit je longen of een ander orgaan te verwijderen, zoals huid of spier, om de aanwezigheid van vasculitis te bevestigen of uit te sluiten. Een biopsie wordt meestal alleen uitgevoerd op een site die heeft ook enige afwijking op een andere test.

Zie ook

Behandelingen en medicijnen

Er is geen remedie voor Churg-Strauss-syndroom, maar bepaalde medicijnen kan zelfs helpen mensen met ernstige symptomen te bereiken remissie. Een goed resultaat en een verminderd risico van complicaties van zowel de ziekte en de behandeling waarschijnlijker wanneer Churg-Strauss syndroom wordt gediagnosticeerd en behandeld.

Medicijnen gebruikt voor de Churg-Strauss syndroom te behandelen zijn onder andere:

  • Corticosteroïden. Prednison is het meest voorgeschreven geneesmiddel voor Churg-Strauss-syndroom. Uw arts kan een hoge dosis corticosteroïden of een boost in je huidige dosis corticosteroïden voorschrijven om uw klachten zo snel mogelijk onder controle te krijgen. Maar omdat hoge doses corticosteroïden ernstige bijwerkingen, waaronder botverlies, hoge bloedsuikerspiegel, gewichtstoename, staar en moeilijk te behandelen infecties kunnen veroorzaken, zal uw arts de dosis geleidelijk afnemen totdat je het nemen van de kleinste hoeveelheid die ervoor zorgt uw ziekte onder controle. Nog lagere doses genomen voor langere tijd kan bijwerkingen veroorzaken, echter.
  • Andere immunosuppressieve geneesmiddelen. Voor mensen met milde symptomen, een corticosteroïd alleen kan voldoende zijn. Andere mensen kunnen een andere immunosuppressieve geneesmiddelen, zoals cyclofosfamide (Cytoxan), azathioprine (Azasan, Imuran) of methotrexaat (Rheumatrex, Trexall), nodig hebben om het immuunsysteem reactie nog verder terug te dringen. Omdat deze medicijnen schaden vermogen van uw lichaam om te vechten tegen infecties en kunnen andere ernstige bijwerkingen veroorzaken, zal uw toestand nauwlettend worden gevolgd terwijl u het nemen bent hen.
  • Immunoglobuline. Gegeven als een maandelijkse infuus, is immunoglobuline meestal gegeven aan mensen die niet hebben gereageerd op andere behandelingen. De meest voorkomende bijwerkingen zijn griepachtige symptomen die duren meestal maar een dag of zo. Immunoglobuline heeft twee belangrijke nadelen, echter: het is erg duur, en het werkt niet voor iedereen.
  • Biologische medicijnen. Medicijnen zoals rituximab (Rituxan) dat de reactie van het immuunsysteem veranderen lijken de symptomen te verbeteren en verminderen het aantal eosinofielen. Echter, deze medicijnen alleen onderzocht bij kleine proeven, en hun veiligheid op lange termijn en de doeltreffendheid is nog onbekend. Deze medicijnen kunnen worden voorgesteld voor degenen die niet hebben gereageerd op andere behandelingen.

Vanwege het mogelijke verband tussen montelukast en Churg-Strauss-syndroom, kan uw arts u opstijgen deze medicatie te zien of uw tekenen en symptomen verbeteren.

Hoewel medicamenteuze behandeling symptomen van Churg-Strauss-syndroom kan verlichten - en stuur de ziekte in remissie - recidieven komen vaak voor.

Zie ook

Lifestyle en huismiddeltjes

Langdurige behandeling met prednison kan een aantal bijwerkingen veroorzaken, maar u kunt stappen te helpen minimaliseren hen te nemen.

  • Bescherm uw botten. Als je met cortisone, is het essentieel om voldoende hoeveelheden van calcium en vitamine D krijgen tot botverlies en eventuele breuken te voorkomen. Vraag uw arts hoeveel vitamine D en calcium u nodig heeft in uw dieet, en bespreken of u behoefte aan een supplementen te nemen.
  • Oefening. Oefening kan u helpen een gezond gewicht handhaven, dat is belangrijk als je het nemen van corticosteroïd medicijnen die gewichtstoename kunnen veroorzaken. Krachttraining en het gewicht-dragende oefeningen, zoals wandelen en joggen ook helpen bij het verbeteren van gezondheid van de botten.
  • Stoppen met roken. Dit is een van de belangrijkste dingen die u voor uw algehele gezondheid kunnen doen. Door zelf, roken veroorzaakt ernstige gezondheidsproblemen. Het maakt ook problemen heb je al erger en kan de bijwerkingen van de medicijnen die je neemt te verhogen.
  • Adopteer een gezonde voeding. Steroïden kan een hoge bloedsuikerspiegel veroorzaken en uiteindelijk, diabetes type 2. Benadrukken voedingsmiddelen die helpen om de bloedsuikerspiegel stabiel, zoals fruit, groenten en volle granen, is nuttig.
  • Houd afspraken bij de dokter. Tijdens de behandeling voor het Churg-Strauss syndroom, zal uw arts u nauwgezet controleren op bijwerkingen. Dit zal waarschijnlijk ook regelmatig bot-scans, oogonderzoek, en tests voor de bloeddruk, bloedsuiker en cholesterolgehalte. Bovendien zal uw arts op zoek naar tekenen van Churg-Strauss syndroom beïnvloeden nieuwe organen (recidief). Zorg ervoor dat deze afspraken te houden. Als gevangen in de tijd, is het mogelijk om veel van de bijwerkingen als gevolg van het gebruik van steroïden te keren.

Zie ook

Coping en ondersteuning

Churg-Strauss syndroom is een ernstige ziekte. Zelfs wanneer het in remissie, kan je zorgen te maken over de mogelijkheid van herhaling of over de lange termijn schade aan uw hart, longen en zenuwen. Hier zijn enkele suggesties voor het omgaan met de ziekte:

  • Leer zelf over Churg-Strauss-syndroom. Hoe meer je weet, hoe beter je voorbereid kan zijn om te gaan met complicaties of recidieven. Naast het praten met uw arts, kunt u een vertrouwenspersoon of medisch maatschappelijk werker te praten. Of je vindt het misschien nuttig zijn om andere mensen te praten met Churg-Strauss-syndroom.
  • Onderhouden van een steunregeling. Hoewel familie en vrienden enorm kan helpen, kan het soms voorkomen het inzicht en advies van andere mensen met een Churg-Strauss-syndroom vooral nuttig vinden. Uw arts of een medisch maatschappelijk werker in staat zijn om u in contact brengen met een steungroep. Of u kunt zoeken naar een lokale of online support groep door het Churg-Strauss Syndroom Vereniging.

Zie ook